Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) είναι μια σπάνια νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική αύξηση των πνευμονικών αγγειακών πιέσεων και αντιστάσεων. Η αύξηση των πιέσεων και των αντιστάσεων στις πνευμονικές αρτηρίες μέσα από τις οποίες το αίμα μεταφέρεται από την καρδιά στους πνεύμονες για να εμπλουτιστεί σε οξυγόνο, οδηγεί σε δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας, ανεπάρκεια των βαλβίδων, καρδιακή ανεπάρκεια και τελικά πρώιμο θάνατο. Η ΠΑΥ δεν πρέπει δε να συγχέεται με την αρτηριακή υπέρταση.