Η έγκαιρη διάγνωση και η άμεση έναρξη της θεραπευτικής αγωγής μπορούν να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής των ασθενών, βοηθώντας τους παράλληλα να ζήσουν περισσότερο

Στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι κάθε χρόνο αναμένουμε 1.000 νέους ασθενείς  με συγγενή καρδιοπάθεια. Αυτό ήταν το βασικό συμπέρασμα δορυφορικού εκπαιδευτικού συμποσίου για την Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση, που πραγματοποιήθηκε στο πλαίσιο του Πανελλήνιου Καρδιολογικού Συνεδρίου, με τη χορηγία της φαρμακευτικής εταιρείας βιοτεχνολογίας Actelion.

Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ) είναι μια σπάνια, και μέχρι χθες αθεράπευτη νόσος, η οποία εμφανίζεται στις αρτηρίες που συνδέουν την καρδιά με τους πνεύμονες. Η εξέλιξη της νόσου οδηγεί σε περιορισμό της ροής του αίματος στις πνευμονικές αρτηρίες, με αποτέλεσμα την αύξηση της πίεσης στα πνευμονικά αγγεία. Η υπέρταση που παρατηρείται επιβαρύνει την καρδιακή λειτουργία και πιο συγκεκριμένα τη δεξιά πλευρά της καρδιάς, οδηγώντας σε καρδιακή ανεπάρκεια και πρόωρο θάνατο του ασθενούς.
Με πιο απλά  λόγια, η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση είναι η αυξημένη πίεση στους πνεύμονες. Θα πρέπει να γνωρίζουμε, τόνισαν οι ομιλητές, ότι οι πιέσεις στους πνεύμονες είναι γενικά το ένα τέταρτο των πιέσεων που έχουμε στο σώμα. Όταν αυξάνεται η πίεση στους πνεύμονες, για διάφορους λόγους, και μέσα σ’ αυτούς είναι και οι συγγενείς καρδιοπάθειες, τότε οι πνεύμονες και η δεξιά πλευρά της καρδιάς έχουν να δουλέψουν πολύ πιο σκληρά από το φυσιολογικό. Έτσι οι ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα με πιο συχνό την πολύ έντονη δύσπνοια που εκδηλώνεται με την παραμικρή προσπάθεια, ακόμα κι όταν κάνουν λίγα βήματα.
Στην πραγματικότητα, η δύσπνοια που επιτείνεται και επιμένει, είναι ένα από τα βασικά συμπτώματα της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης. Υπολογίζεται ότι το 10% των ανθρώπων με συγγενείς καρδιοπάθειες αναπτύσσουν πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Άλλα συμπτώματα της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης είναι: ζάλη, κόπωση, πόνος (αίσθημα σύσφιγξης) στο θώρακα, συγκοπτικό επεισόδιο και περιφερικό οίδημα.
Η νόσος (ΠΑΥ) χωρίζεται σε τέσσερα λειτουργικά στάδια, ανάλογα με τη βαρύτητα των συμπτωμάτων και τον αντίκτυπό τους στη σωματική δραστηριότητα των ασθενών. Οι ασθενείς που βρίσκονται στα στάδια ΙΙΙ και ΙV έχουν συνεχή δύσπνοια και κόπωση, ακόμα και κατά τη διάρκεια απλών, καθημερινών εργασιών, όπως το ντύσιμο και η κάλυψη μικρών αποστάσεων. 
Όσον αφορά στη θεραπεία, σήμερα κυκλοφορεί και στην Ελλάδα, μια νέα φαρμακευτική ουσία για την αντιμετώπιση της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης (ΠΑΥ) σε άτομα με συγγενείς καρδιοπάθειες και όχι μόνο.  Η ουσία bosentan βελτιώνει τα συμπτώματα της νόσου και αυξάνει το προσδόκιμο επιβίωσης των πασχόντων που μέχρι πρόσφατα ήλπιζαν μόνο στη μεταμόσχευση πνευμόνων.
Η νέα ουσία έχει δοκιμαστεί με εξαιρετικά αποτελέσματα τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά. Είναι ασφαλής για μακροχρόνια χρήση, ενώ χορηγείται από το στόμα δύο φορές την ημέρα, απαλλάσσοντας τους ασθενείς από την ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων.
Παράλληλα οι ομιλητές τόνισαν ότι η εξέλιξη της νόσου είναι άμεση, ακόμη και σε ήπια περιστατικά ασθενών, με αποτέλεσμα, χωρίς την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή, να οδηγούμαστε στον θάνατο του ασθενούς σε 2,8 έτη, κατά μέσο όρο, από τη διάγνωση. Στις περιπτώσεις εκείνες που η διάγνωση της νόσου γίνει σε κάποιο από τα αρχικά στάδια, η κατάλληλη θεραπευτική αγωγή μπορεί να επαναφέρει τον ασθενή σε κανονικά επίπεδα.